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  • 小耳畸形的听力问题

    该文章由郑州民生耳鼻喉于2022年07月25日发表免费预约咨询医生

    耳的基本解剖概念与耳的功能

    耳部由三部分构成:外耳,中耳,内耳。

    外耳是由漏斗状耳廓及外耳道构成。

    中耳是一个含气腔,里面包括三个听小骨(锤骨,砧骨和镫骨),共同形成听骨链。

    内耳包括蜗状耳蜗,其作用是将声音转换成生物电传递给听神经,进而传递给中枢。

    当声音传递到外耳,耳廓收集声音后经过外耳道到达鼓膜,引起鼓膜震动,震动波传递给听骨链,依次经过锤骨,砧骨和镫骨传递最后到达镫骨足板。镫骨足板与卵圆窗上的膜接触,最后传递到内耳淋巴,转变成液体波,再经内耳转换成生物电。一般正常的会话声强大概45-60dB,耳语声大概30dB。

    患者或者其家属在耳科门诊咨询时,最关心的是其听力问题。有人误以为小孩是全聋的,而有些人以为只要挖个外耳道就可以恢复听力了。这些都是对小耳畸形的误解。因为胚胎发育期间,声音的接收器官(内耳)与传导器官(外中耳)的来源不同,所以外中耳畸形患者的内耳很少累及,所以仍然有部分的残余听力。精细的影响学检查,比如X线检查,CT或者CAT,有时候可以发现内耳发育不良。Brent分析了近期小耳畸形病例,发现只有3名患者全聋。小耳畸形患者的听力问题在于声音的传导。一般患者听阈大概在40-60dB,而正常的听阈是0-20dB。

    90%小耳畸形患者有一个正常耳朵,而且很快适应了单耳听觉了。他们的主要问题是声音定位还有嘈杂环境下的听力问题。应该让相关老师理解这个情况,将孩子放在一个合适的位置。有些小耳畸形患者需要言语治疗,另外,让正常耳远离有害噪音也是很重要的。

    患儿听力的诊断,不需要等患儿长大后再行电测听,其实出生后不久就可以对患儿行脑干听觉诱发电位检查(ABR),以判断该患儿内耳功能是否正常,中耳是否正常。这些检查对单侧小耳畸形患者也是必要的,即使对侧耳廓看起来是正常的,中耳畸形也可能存在。因为有正常的内耳,双耳畸形的患者使用骨导助听器后,可以解决传导问题而获得听力,获得正常的言语发育。骨导助听器应该出生后几周内安装,没有理由等待几个月后。因为这些骨导助听器较大,让患儿跟同龄人看起来不一样,更理想的是通过手术恢复听力,而不需要助听器。但是,如果中耳发育异常,外科矫正传导问题是非常困难的。

    听力重建手术时,切除骨质时必须小心避免损伤面神经,同时移植筋膜和皮肤以重建鼓膜,畸形或者融合的听骨链有时无法修复,需应用其他听骨链重建技术。移植的皮肤种植于钻出来的的骨性外耳道内,有可能出现慢性渗出及外耳道再狭窄。当然,在有着大量临床经验的耳科医生手中,手术恢复中耳功能对于小耳畸形患者来说还是很有价值的。

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